Lambert-Eatonov syndróm - príčiny, príznaky a liečba

Lambert-Eatonov syndróm je svalové ochorenie, ktoré spôsobuje svalovú slabosť. Lambert-Eatonov syndróm má príznaky podobné príznakom myasthenia gravis, preto sa mu niekedy hovorí myastenický syndróm. Príčiny oboch chorôb sú však rôzne - Lambert-Eatonov syndróm najčastejšie dokazuje vznik rakoviny. Aké sú ďalšie príčiny Lambert-Eatonovho syndrómu? Ako rozpoznať príznaky? Aká je liečba?

Lambert-Eatonov myastenický syndróm (LEMS) je ochorenie, ktoré ovplyvňuje svaly a tým ich oslabuje. Je to podobné ako s myasthenia gravis, a preto sa Lambert-Eatonov syndróm niekedy nazýva aj myastenický syndróm.

Lambert-Eatonov syndróm je ochorenie starších ľudí - priemerný vek pacientov s LEMS je 60 rokov. Tento stav je u detí diagnostikovaný zriedka, je však známych niekoľko prípadov jeho vývoja u ľudí mladších ako 17 rokov. Okrem toho sa LEMS vyskytuje takmer rovnako u mužov a žien.

Lambert-Eatonov syndróm - príčiny

Lambert-Eatonov syndróm je vo väčšine prípadov (asi 85%) rakovinového pôvodu, a preto je klasifikovaný ako paraneoplastické syndrómy. Lambert-Eatonov syndróm je najčastejšie (50% pacientov) spojený s malobunkovým karcinómom pľúc. Môže to byť tiež spojené (ale menej často) s rakovinou prsníka, žalúdka, hrubého čreva, prostaty, močového mechúra, obličiek alebo žlčníka.

Ako prispieva rakovina k rozvoju choroby? Predpokladá sa tiež, že telo bojujúce s rakovinou neúmyselne napáda nervové zakončenie svalov. Je dôležité vedieť, že príznaky LEMS často predchádzajú príznakom rakoviny. Vo väčšine prípadov k nástupu rakoviny dôjde v priebehu prvých 2 rokov od vzniku Lambert-Eatonovho syndrómu.

Asi v 15 percentách. LEMS je autoimunitné ochorenie, teda také, pri ktorom imunitný systém produkuje protilátky proti vlastným bunkám a tkanivám - v tomto prípade proti tzv. vápnikové kanály na nervových zakončeniach svalov. V dôsledku toho je narušená schopnosť nervových buniek vysielať signály do svalových buniek. To zase spôsobí pokles svalovej sily.

Lambert-Eatonov syndróm - príznaky

Prevažujúcim príznakom je svalová slabosť, zvyčajne proximálne svaly nôh a paží (t.j. stehná a paže). Potom sa chôdza stáva ťažkou (pozorujú sa najmä výrazné ťažkosti pri chôdzi po schodoch) a zdvíhanie paží (pacient si nemôže napr. Česať vlasy). Sprievodným príznakom môžu byť bolesti svalov.

Ďalej príznaky ako:

• suché ústa
• poruchy potenia
• znížené slzenie
• impotencia u mužov
• ortostatická hypotenzia, to znamená pokles krvného tlaku (systolický o najmenej 20 mm Hg, diastolický tlak o 10 mm Hg) po státí - napríklad pri rýchlom vstávaní z postele

Menej časté (asi 25% pacientov) príznaky oka, ako je ptóza alebo dvojité videnie. Príležitostne sa môžu vyskytnúť problémy s rozprávaním, žuvaním a prehĺtaním jedla.

Lambert-Eatonov syndróm a myasthenia gravis

Lambert-Eatonov syndróm a myasthenia gravis sú choroby, ktoré majú spoločné podobné príznaky. Rozdiel je však v tom, že pri LEMS sa zlepšuje malá fyzická námaha (aj keď iba dočasne). To je iné ako v prípade myasthenia gravis - napriek fyzickej námahe sú pacientove svaly čoraz slabšie. Pre Lambert-Eatonov syndróm je charakteristická aj skutočnosť, že pacient sa ráno po prebudení cíti horšie ako večer - práve naopak ako myasthenia gravis. Prvé príznaky myasthenia gravis sú navyše 65 - 70 percent. choré ovisnuté viečka. Pri Lambert-Eatonovom syndróme je tento príznak zriedkavý.

Lambert-Eatonov syndróm - diagnóza

Pri podozrení na Lambert-Eatonov syndróm sa vykonávajú testy, ako napríklad:

• krvné testy (vrátane imunologických testov)
• test elektrostimulačnej nudy (stimulácia nervu elektrickými stimulmi)
• elektromyografia s jedným svalovým vláknom (SFEMG)
• výskum zameraný na hľadanie rakoviny. Vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie je najčastejšie spojené s rakovinou pľúc, vykonáva sa röntgenové vyšetrenie hrudníka a bronchoskopia. Ak sa nezistí žiadny karcinóm pľúc, mali by sa testy opakovať do šiestich mesiacov, pretože, ako už bolo spomenuté, rakovina sa môže objaviť aj niekoľko rokov po objavení sa príznakov LEMS

Lekári by mali vylúčiť stavy, ako je myasthenia gravis, dermatomyozitída / polymyozitída, zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia, spinálna svalová atrofia a inklúzna myozitída.

Lambert-Eatonov syndróm - liečba

Ak je príčinou ochorenia nádor, potom sa aplikuje onkologická liečba. Okrem toho sa pacientovi podávajú inhibítory cholínesterázy, imunosupresíva (vrátane prednizónu a cyklofosfamidu), ako aj lieky, ktoré zvyšujú množstvo vápniku v nervových zakončeniach (diaminopyridín). V obdobiach zhoršenia príznakov sa používa plazmaferéza (čistenie krvi od nežiaducich prvkov - v tomto prípade protilátok proti svalom) alebo imunoglobulíny.