Wegenerova granulomatóza: príčiny, príznaky a liečba

Wegenerova granulomatóza je ochorenie, ktorého prvé príznaky sú nešpecifické a naznačujú mnoho chorôb, čo sťažuje včasnú diagnostiku. Liečba, ktorá sa začne príliš neskoro, predstavuje priamu hrozbu pre život pacienta. Aké sú príčiny Wegenerovej granulomatózy? Ako to spoznať? Je možné to vyliečiť?

Wegenerova granulomatóza (granulomatóza s polyangiitídou) je ochorenie, ktorého podstatou je nekrotický granulomatózny zápal krvných ciev (malých a stredných), najmä horných a dolných dýchacích ciest a obličiek. V priebehu choroby imunitný systém napáda a poškodzuje stenu konkrétnych krvných ciev, čo vedie k zápalu vedúcemu k vazokonstrikcii, ischémii, infarktu alebo krvácaniu do orgánov.

Wegenerova granulomatóza patrí do skupiny systémových chorôb spojivového tkaniva (reumatické choroby). Wegenerova granulomatóza postihuje asi 5 zo 100 000 ľudí, s podobnou frekvenciou u mužov a žien.

Wegenerova granulomatóza: príčiny

Dôvody nie sú známe. Niektoré štúdie naznačujú, ale jednoznačne nepreukazujú, že protilátky cANCA môžu spôsobiť zápal, ktorý môže stimulovať imunitné bunky k útoku.

Autoimunitné choroby - keď na nás útočí imunitný systém

Prečítajte si tiež: Autoimunitná hepatitída (AZW): príčiny, príznaky a liečba Eisenmengerov syndróm: príčiny, príznaky a liečba vaskulárnej choroby pľúc Kawasakiho choroba u detí a dospelých - príčiny, príznaky a liečba

Wegenerova granulomatóza: Ako spoznáte príznaky?

Spočiatku sa objavujú nešpecifické príznaky, ako je únava, horúčka nízkeho stupňa, nechutenstvo, chudnutie, bolesti svalov a kostí. Iba s vývojom ochorenia sa objavia charakteristickejšie príznaky. Asi 90 percent. dominujú príznaky dýchacieho systému:

• chronický výtok z nosa alebo veľmi vážne obmedzenie priechodnosti nosa, ktoré môže sprevádzať chrapot, zápal vedľajších nosových dutín a dokonca zápal stredného ucha
• silné, hnisavé vylučovanie alebo krvácanie z nosa, ktoré je znakom granulómy (ulcerózne lézie) v nose
• s progresiou ochorenia môžu granulómy preraziť septa nosa a viesť k deštrukcii chrupaviek nosového mostíka a jeho „kolapsu“ (tzv. sedlový nos)

Keď sa granulómy rozšíria do horných a dolných dýchacích ciest, je dýchavičnosť, kašeľ, bolesti na hrudníku a niekedy hemoptýza. Zmeny v obličkách sa objavujú dosť neskoro, navyše sú často úplne bez príznakov a ich vizualizáciu umožňuje iba starostlivé vyšetrenie moču.

Zápalový proces môže tiež postihnúť nervový systém, oči, uši, pokožku, svaly a kĺby, gastrointestinálny trakt a v zriedkavých prípadoch aj srdce s príznakmi ako:

• oči - v 40 percentách pacienti majú očné zmeny, ako je skleritída, episkleritída, konjunktivitída, uveálna alebo slzná trubica a menej často - exophthalmos
• koža - vyrážka, hmatateľné hrčky pod kožou, krvácanie pod kožou
• muskuloskeletálny systém - opakovaná artritída
• tráviaci systém - bolesti brucha, hnačky (môžu byť krvavé)
• nervový systém - senzorické poruchy a dokonca aj mŕtvica
• ústna dutina - opakované zápaly ďasien, často bezbolestné ulcerácie na sliznici

Priebeh ochorenia sa líši od pacienta k pacientovi a závisí od typu a veľkosti postihnutých ciev a aktivity zápalového procesu. U niektorých je mierny a pomalý, v iných môže postupovať veľmi rýchlo a viesť k život ohrozujúcemu stavu.

Dôležité

Opakujúce sa krvácanie z nosa, krvavé hnačky, strata sluchu, bezbolestné vredy v ústach, lézie kože, hemoptýza alebo hematúria sú príznaky, ktoré sa vyskytujú v priebehu niekoľkých desiatok alebo dokonca stoviek chorôb. Preto nie vždy musia indikovať granulomatózu s polyangiitídou, najmä preto, že ide o zriedkavo diagnostikované ochorenie. Ide však o alarmujúce príznaky, čo znamená, že ak sa vyskytnú, čo najskôr vyhľadajte lekára.

Wegenerova granulomatóza: diagnóza

Na identifikáciu granulomatózy s polyangiitídou sa zvyčajne vykonáva krvný test na stanovenie zápalových markerov (ESR alebo CRP) a prítomnosti protilátok (cANCA + anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky). Vykonávajú sa tiež testy moču (prítomnosť bielkovín v moči naznačuje poškodenie obličiek) a röntgenové alebo CT vyšetrenie hrudníka na vizualizáciu akýchkoľvek zmien v dýchacom trakte.

Wegenerova granulomatóza: liečba

Wegenerova granulomatóza je nevyliečiteľné ochorenie. Konanie lekárov sa zameriava hlavne na to, aby sa dostala do remisie. Na tento účel sa najčastejšie používajú lieky zo skupiny glukokortikoidov a cyklofosfamid - prostriedky, ktoré oslabujú príliš silný imunitný systém pacienta.

Špecifickým markerom tohto ochorenia je prítomnosť c-ANCA protilátok.

V závažných prípadoch ochorenia - keď štandardná liečba neprináša výsledky a pacient bojuje s ťažkým poškodením obličiek a vysokou hladinou protilátok cANCA - je možné použiť plazmaferézu. Je to metóda čistenia (odfiltrovania) niektorých častíc z krvi, vrátane protilátok cANCA. Tento postup je bohužiaľ drahý a má iba dočasný účinok. Postupom času sa hladiny protilátok hromadia a choroba sa vracia. Dialýza je potrebná, ak dôjde k vážnemu poškodeniu a zlyhaniu obličiek.

Ľudia, ktorí majú stenózu hrtana v dôsledku zjazvenia alebo krvácania do pľúc alebo gastrointestinálneho traktu, si vyžadujú chirurgický zákrok.

Wegenerova granulomatóza: prognóza

Prognóza závisí od toho, kedy je choroba diagnostikovaná, použitých orgánov a liečebných metód. Neliečená sa podáva asi pol roka života od okamihu stanovenia diagnózy. Medzi pacientmi liečenými v 87% prežitie pacientov bolo v rozmedzí od 6 mesiacov do 24 rokov.

O autorovi

Monika Majewska Novinárka špecializujúca sa na zdravotné problémy, najmä v oblasti medicíny, ochrany zdravia a zdravého stravovania. Autor noviniek, sprievodcov, rozhovorov s odborníkmi a správ. Účastníčka najväčšej poľskej národnej lekárskej konferencie „Polish Woman in Europe“ organizovanej asociáciou „Journalists for Health“, ako aj odborných workshopov a seminárov pre novinárov organizovaných asociáciou.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora