Neurosarkóm (schwannoma malignum)

Neurosarkóm (schwannoma malignum) patrí do skupiny sarkómov, ktoré sú jedným z najzhubnejších novotvarov. Neurosarkóm vzniká v nervových bunkách a môže sa vyvinúť kdekoľvek na tele a nemusí byť vždy symptomatický. Aké sú príčiny neurosarkómov a ako sa liečba vykonáva? Aká je prognóza?

Schwannoma malignum je starý názov neoplastickej lézie, ktorá sa dnes nazýva malígny nádor plášťa periférneho nervu (MPNST). Neurosarkómy vznikajú z buniek spojených s periférnymi nervami, ako sú Schwannove bunky a fibroblasty. Ide o neoplastickú léziu vysokého stupňa - v klasifikácii Svetovej zdravotníckej organizácie je neurosarkómu priradený štvrtý najvyšší stupeň malignity.

Typický vek nástupu neurosarkómu je okolo 20 - 50 rokov. Asi polovica všetkých týchto lézií sa vyskytuje u pacientov s neurofibromatózou typu I (tiež známou ako von Recklinghausenova choroba). Neurosarkómy tvoria až približne 10% všetkých sarkómov ľudských mäkkých tkanív.

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): príčiny

Presné príčiny neurosarkómu nie sú známe.Existuje podozrenie, že genetické poruchy primárne prispievajú k rozvoju tohto ochorenia. Túto tézu možno potvrdiť skutočnosťou, že u pacientov s neurosarkómom sa vyskytujú mutácie v géne p53. Za normálnych podmienok proteínový produkt tohto génu inhibuje rast novotvarov napr. blokovanie bunkového delenia. V situácii, keď proteín p53 nefunguje správne, sklon k rakovine sa výrazne zvyšuje - jednou z chorôb, ktorá sa môže vyskytnúť u pacientov s mutáciami p53, je neurosarkóm.

Ďalším vysvetlením hypotézy, že neurosarkóm je spojený s genetickými mutáciami, je, že 50% pacientov s týmto novotvarom tiež trpí neurofibromatózou typu I (NF1). Toto ochorenie je však spôsobené mutáciami génov nachádzajúcich sa na chromozóme 17. Riziko vzniku neurosarkómu u pacienta s NF1 je pomerne vysoké, môže dosiahnuť až 13% počas celého života.

Prečítajte si tiež: Ewingov sarkóm (nádor) - príčiny, príznaky, liečba a prognóza Sarkóm maternice: príčiny, príznaky, liečba Kaposiho sarkóm - príčiny, príznaky, liečba

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): príznaky

Stáva sa, že sa u pacienta vyvinie úplne asymptomatický schwannoma malignum. U ostatných pacientov - aj preto, že sa lézia môže nachádzať na rôznych miestach tela - môže byť klinický obraz, ktorý prezentujú, veľmi variabilný. Možné príznaky neurosarkómu sú:

• výskyt nodulárneho vydutia v oblasti mäkkých tkanív, napríklad končatín (horných alebo dolných) alebo trupu,
• parestézia,
• pocit podráždenia okolo vyvíjajúceho sa nádoru,
• poruchy pohyblivosti rôznych častí tela (najmä ak sa vyvinie neurosarkóm okolo ramena alebo bedrového plexu),
• neobvyklé pocity v postihnutej oblasti tela, ako sú pichanie, pálenie alebo všeobecné nepohodlie.

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): diagnóza

Zobrazovacie štúdie majú zásadný význam pri diagnostike neurosarkómov. Spomedzi nich sa magnetické rezonančné vyšetrenie považuje za štandardné u tejto rakoviny. Pri diagnostike neurosarkómov sa používajú aj ďalšie zobrazovacie diagnostické techniky, ako je pozitrónová emisná tomografia (PET), počítačová tomografia (CT) a ultrazvukové vyšetrenia. V tomto prípade sa zobrazovacie testy používajú nielen na posúdenie primárnej lézie, ale aj na zistenie jej možných metastáz do iných orgánov.

Vyššie popísané štúdie nanajvýš umožňujú podozrenie, že vyšetrovaný pacient trpí neurosarkómom. Konečné potvrdenie povahy neoplastického ochorenia je možné histopatologickým vyšetrením tkaniva odobratého skôr pacientovi (materiál je možné získať pred liečbou neurosarkómu biopsiou, niekedy sa histopatologické vyšetrenia vykonávajú intraoperačne).

Neurosarkóm (schwannoma malignum): liečba

Pri liečbe neurosarkómu je nevyhnutný chirurgický zákrok. U rôznych pacientov môžu byť potrebné rôzne typy zásahov. Môže sa stať, že na vyliečenie nádoru postačí jednoduchá resekcia nádoru. U ďalších pacientov, u ktorých má neurosarkóm vyvíjajúci sa napr. V oblasti končatín mimoriadne veľkú veľkosť, a keď je veľmi vaskularizovaný, môže byť, bohužiaľ, dokonca potrebné amputovať postihnutú časť tela.

Rádioterapia a chemoterapia sú ďalšími intervenciami na liečbu neurosarkómu. Rádioterapia môže byť predpísaná pacientom v pred- aj pooperačnom období. Radiácia pred chirurgickým zákrokom je zvyčajne zameraná na minimalizáciu veľkosti nádoru a na čo najmenšiu resekciu pacienta (aby sa zabránilo opakovaniu choroby, musí sa neurosarkóm resekovať s okrajom zdravého tkaniva).

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): prognóza

Neurosarkómy sú neoplazmy so zlou prognózou pre pacientov. Päťročné prežitie sa pozoruje u 15 - 50% ľudí trpiacich touto chorobou. Dlhší čas prežitia sa pozoruje u pacientov, u ktorých bola liečená lézia menšia ako 5 cm, ako aj u pacientov, u ktorých bola počas chirurgického zákroku odstránená celá hmota neurosarkómu.

Prítomnosť nádorových metastáz vo vzdialených orgánoch môže zhoršiť prognózu pacientov so schwannoma malignum. Nádor má, bohužiaľ, veľkú schopnosť tvorby metastáz - ich vzhľad sa vyskytuje až u 40% pacientov s neurosarkómom, pľúca sú najčastejšou lokalizáciou miest sekundárneho nádoru.

Odporúčaný článok:

Sarkómy - typy. Diagnostika a liečba sarkómov