Neosifikujúci fibróm: príčiny, príznaky, liečba

Fibroma nonossificans je benígna nerakovinová lézia, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí vo veku od 5 do 15 rokov. Aké sú príčiny a príznaky neosifikujúceho fibrómu? Ako sa lieči?

Neosifikujúci fibróm (fibroma nonossificans) je jednou z najbežnejších benígnych nenádorových zmien kostí. Dôvody jeho vzniku nie sú známe, je však známe, že ide o druh vývojovej chyby, v ktorej oblasti normálnej osifikácie zaberá spojivové tkanivo. Vyskytuje sa u detí a dospievajúcich, hlavne vo veku od 5 do 15 rokov, častejšie u chlapcov ako u dievčat. Spravidla sa nachádza v blízkosti epifýz dlhých kostí - zvyčajne distálnej metafýzy stehennej kosti a proximálnej metafýzy holennej kosti. Keď kostra rastie, môže sa pohybovať smerom k epifýzam. Jeho priemer zriedka presahuje niekoľko centimetrov. Zriedkavo sa neosifikujúce fibrómy objavujú symetricky v dvoch kostiach alebo sú viacpočetné a koexistujú s pigmentovanými léziami kože (syndróm Jaffe Campanacci).

Neosifikujúci fibróm: príznaky

Fosómy, ktoré neosifikujú malú veľkosť, zvyčajne nespôsobujú žiadne nepríjemné pocity a väčšina z nich sa zistí náhodne pri vykonaní rádiologického vyšetrenia na ďalšie indikácie.

V prípade rozsiahlych fibrómov spôsobujú bolesť v dôsledku prítomnosti mikrofraktúr a opuchu postihnutej končatiny. Okrem toho môžu spôsobiť patologické zlomeniny.

Neosifikujúci fibróm: diagnóza

Pri makroskopickom vyšetrení sú lézie sivé alebo žltohnedé. Na druhej strane mikroskopické vyšetrenie ukazuje, že lézie sú zložené z cytologicky benígnych fibroblastov tvoriacich tŕňový systém a mnohojadrových obrovských buniek. Často sú prítomné ohniská hemoragických lézií, hematómov a hemosiderínových ložísk.

Diagnóza je založená na röntgenovom vyšetrení, ktoré preukáže vláknitý kostný defekt, dobre ohraničený okolitým prostredím sklerotickým okrajom, zvyčajne okrúhleho tvaru, umiestneným excentricky. Je potrebné mať na pamäti, že fibrosarkómy nízkeho stupňa môžu mať podobný röntgenový obraz.

Neosifikujúci fibróm: liečba

Vzhľadom na skutočnosť, že väčšina fibroidov bez osifikácie spontánne ustupuje počas puberty alebo krátko po nej, je prijatý predpokladaný postup. Drobné zmeny u detí si vyžadujú kontrolný röntgenový obraz každých šesť mesiacov. V prípade veľkých fibroidov môže byť použiteľný chirurgický zákrok.

Pozorujú sa asymptomatické lézie pokrývajúce menej ako 50% prierezu kosti, pretože lézia sa niekedy sama hojí procesom remodelovania kostí. Ak sa lézia zväčšuje, je potrebné ju vyliečiť a výsledný defekt vyplniť kostnými štepmi.

V prípade veľkých neosifikujúcich fibrómov, ktoré pokrývajú viac ako 50% prierezu kosti, existuje zvýšené riziko patologickej zlomeniny. V takýchto prípadoch je potrebné zvážiť chirurgické ošetrenie vrátane kyretáže a vyplnenia defektu kostnými štepmi. Okrem toho môže byť potrebné použiť vnútornú fixáciu na miestach zvlášť ohrozených zlomeninami, napríklad na proximálnom konci stehennej kosti.

Pacienti s patologickými zlomeninami by mali byť, pokiaľ je to možné, liečení nechirurgicky. Existujú dôkazy, že hojenie zlomeniny zvyšuje pravdepodobnosť spontánneho hojenia neostogénneho fibrómu. Malo by sa však pamätať na to, že pacient s patologickou zlomeninou musí byť sledovaný, až kým sa kalus dostatočne remodeluje a nakoniec sa nezistí povaha lézie spôsobujúcej zlomeninu. Pokiaľ sa lézia napriek zahojeniu zlomeniny sama nehojí, je indikovaná chirurgická liečba - kyretáž a vyplnenie defektu kostnými štepmi.